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Mes listes. Le plâtre Le plâtre est un moyen de contention et d'immobilisation. Ostéomyélite aiguë. La phase séquellaire Elle se prolonge à l'âge adulte, une arthrose secondaire apparaît dans la majorité des cas mais peut être longtemps bien tolérée. Berstungsbruche: Sie liegen nicht im Be- reich der Gewalteinwirkung. Vous avez été pour nous un encadreur qui a le souci constant de la bonne formation des jeunes dans la discipline. Arthrite septique Les atteintes articulaires sont classées en manifestations aiguës transitoires et chroniques polyarthralgies évoluant par crise souvent sans signe radiologique, mono ou oligo-arthrites aiguës avec parfois des signes de thrombose vasculaire intra-synoviale MUKISI M.

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Il est pratiqué soit ponctuellement AVC, sepsis grave, thrombose artérielle, crise vaso-occlusive hyperalgique résistant aux antalgiques majeurs, échecs de l'étiléfrine, dans le priapisme, en péri opératoire, etc.

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Le Traitement par hydroxyurée L'hydroxyurée est une chimiothérapie utilisée depuis une trentaine d'années en hématologie et dans certains cancers. Elle a la propriété d'augmenter la production d'hémoglobine F qui, en quantité suffisante, protege contre les effets induits par l'hémoglobine S. De nombreuses études expérimentales laissent penser qu'en plus de ces effets, l'hydroxyurée réduirait les phénomènes inflammatoires contribuant à amplifier l'obstruction vasculaire DIONE L.

Elle est indiquée chez les patients ayant des crises douloureuses fréquentes et chez ceux qui ont des syndromes thoraciques à répétition. Certains auteurs la préconisent également dans les anémies très sévères et dans de nombreuses situations nécessitant des programmes de transfusions, qu'elle remplace : elle a en effet la propriété d'augmenter le taux d'hémoglobine des patients traités DIALLO D. La greffe de la moelle Seul traitement curatif de la drépanocytose, elle a pour but le remplacement des hématies SS par des hématies AA ou AS, ce qui a pour effet la disparition des complications et, éventuellement, la réparation de lésions existantes DIONE L.

Ses indications sont limitées. Il s'agit plus souvent de patients homozygotes SS, âgés de moins de 16 ans, ayant une vasculopathie cérébrale clinique ou infra clinique, une anémie sévère ou des syndromes thoraciques aigus, des crises vaso-occlusives ou des priapismes récidivants. La maladie peut se compliquer d'accidents vasculaires cérébraux dont la prévenance atteint près de 10 pour cent des patients de moins de 20 ans.

Les premières sont représentées essentiellement par les ostéomyélites aiguës et chroniques, les arthrites, mono ou polyarticulaires, les ostéo-arthrites et les ostéonecrose.

Les secondes par contre, s'expriment par l'apparition des dystrophies pouvant se traduire par la production du crane en bosse, l'hyperplasie médullaire, le retard staturo-pondéral, et aux niveaux des métacarpiens et métatarsiens par l'élargissement de leurs extrémités, l'étranglement de leurs cavités médullaires et l'amincissement de leurs corticales TSHILOMBO K.

Physiopathologie des manifestations ostéoarticulaire de la drépanocytose Le terme crise vaso-occlusive est tiré de la conception physiologique de la crise douloureuse drépanocytaire. La falciformation brutale, déclenchée par la diminution de la pression artérielle en oxygène, entraine dans un territoire donné un arrêt microcirculatoire due à une diminution de l'élasticité des globules rouges et une augmentation de l'adhésion de drépanocytes à l'endothélium vasculaire.

Le syndrome pied-mains, une forme d'infarctus plus fréquente chez les nourrissons, tandis que chez l'enfant et chez l'adulte, les crises concernent tous les os longs, les vertèbres et le thorax, elle dure 4 à 5 jours CATONNE Y. Les complications surviennent plus souvent dans le contexte multifocal, en particulier les infarctus osseux dont l'Ostéonecrose correspondant à la mort cellulaire irréversible. Par ailleurs, les lésions infectieuses sont également directement liées à la vasoocclusion la greffe bactérienne sur un os hypo-vascularisé semble être la cause principale des ostéomyélites drépanocytaires.

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Les germes sont véhiculés par voie sanguine et sont souvent d'origine digestive cholécystite ou gastro-entérite , ce qui explique la fréquence des salmonelles parmi les germes responsables MUKISI M.

La lésion d'infarctus initialement aseptique constitue donc une zone privilégiée pour l'implantation et le développement de germes : salmonelles, mais aussi staphylocoque doré et autres bactéries : Entérobactéries, klebsiella, Escherichia coli, streptocoques, pneumocoques MUKISI M. On peut finalement établir une graduation entre les différents stades de lésions secondaires à la vaso-occlusion, la crise vaso-occlusive passagère, manifestation clinique plus que complication de la maladie drépanocytaire est sans traduction radiologique.

L'infarctus osseux manifestation aiguë avec signes clinique et radiologique, l'occlusion des artères diaphysaires entraîne un infarctus diaphysaire dont le mécanisme est double : défaut d'irrigation artériolaire et insuffisance du drainage veineux lié à l'oedème signes inflammatoires TSHILOMBO K.

L'infarctus des os touche le plus souvent l'enfant de moins de 10 ans, mais les manifestations à tout âge est possible, mais encore réversible comme témoigne, la réhabilitation de certaines lésions diaphysaires CATONNE Y. L'hyperactivité médullaire et ostéogénique secondaire à l'ischémie, s'accompagnent d'une hyperactivité médullaire érythroblastique traduisant un trouble de l'hématose et une augmentation de l'activité d'ostéogenese liée à un mécanisme de réparation du séquestre TSHILOMBO K.

L'hyperplasie médullaire érythroblastique traduit une importante augmentation de l'activité médullaire visant à compenser la destruction des hématies par hémolyse osseuse traduisent une ostéogenèse accrue ceux qui explique certains aspects radiologiques, d'ostéosclérose rencontrés sur l'os drépanocytaire et d'ossification endostale ou périostées CATONNE Y. Enfin l'ostéonecrose épiphysaire correspondant a la mort cellulaire de différents composants osseux dont l'évolution spontanée est irréversible.

L'obstacle à l'écoulement sanguin par occlusion des vaisseaux intra-médullaires est responsable des infarctus intra-médullaire, la stase et l'extravasion plasmatique augmentent la pression osseuse PATEL JC. L'évolution de la nécrose drépanocytaire aigue se fait en deux temps. La fréquence de la localisation de la nécrose à la tête fémorale peut s'expliquer par le calibre réduit de ces vaisseaux et le manque de circulation collatérale de suppléance MUKISI M.

Les ostéonécroses Epiphysaires I. Osteonecrose de la tête fémorale I.

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Nécroses de l'enfant L'age moyen de survenue chez l'enfant est de 12 ans. Le début est donc beaucoup plus tardif dans l'ostéonecrose drépanocytaire que dans l'ostéochondrose de Legg Perthes Calvé. La phase de remodelage Elle est caractérisée par l'adaptation entre la tête fémorale et la cotyle entre la fin de la phase de reconstruction et la fin de la croissance.

La phase séquellaire Elle se prolonge à l'âge adulte, une arthrose secondaire apparaît dans la majorité des cas mais peut être longtemps bien tolérée. La présence d'anomalies morphologiques n'est pas toujours liée à l'apparition d'une détérioration clinique.

Aucune hanche ayant présenté une nécrose pendant l'enfance ne peut être jugée comme strictement normale sur la radiographie au dernier recul, même dans les cas où elle l'est cliniquement. Les hanches présentant une ostéochondrite disséquant, caractérisées par la présence d'un séquestre osseux ont un pronostic particulièrement mauvais CATONNE Y.

Nécrose de l'adulte La nécrose de la tête fémorale est une complication fréquente de la drépanocytose homozygote SS ou hétérozygote à l'âge adulte. Très souvent, les nécroses drépanocytaires sont vues pour la premiere fois à un stade déjà évolué; il s'agit plus souvent de nécroses massives évoluant rapidement vers un affaissement du segment supero-externe de la tête puis la disparution de l'interligne articulaire CATONNE Y.

L'évolution des formes cliniquement asymptomatiques de stade I est imprévisible. Dans notre pratique, elle peut rester longtemps non déformée et indolore et ne justifie pas de traitement chirurgical en l'absence de douleurs MUKISI M.

Nécroses itératives La possibilité d'une nécrose itérative est une particularité des ostéonecrose drépanocytaires. Il s'agit rarement de nécroses de l'enfance présentant une nouvelle nécrose à l'age adulte, beaucoup plus fréquemment de nécroses ayant commencé à l'age adulte. Les examens histologiques montrant des stades différents sur une même coupe au niveau du spongieux épiphysaire témoignent du caractère itératif de ces nécroses MUKISI M.

Osteonecrose de la tete humerale. Elle survient tres souvent pendant l'enfance. Les anomalies radiologiques le plus souvent rencontrées sont la non sphéricité de la tête, la caput magna ou une simple condensation anormale sur une tête de forme normale CATONNE Y. L'atteinte de la glène est beaucoup plus rare.

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Ces lésions morphologique de la tête humérale sont liées comme pour la hanche a une altération du cartilage de l'extrémité supérieure de l'humérus. Ces ostéonécroses sont souvent bien tolérées : les douleurs sont inconstantes et peuvent n'apparaître qu'avec la survenue d'une arthrose CATONNE et al. Autres localisations I. Atteintes polyépiphysaires La drépanocytose est caractérisée par des atteintes polyépiphysaires correspondant à la persistance de l'activité hématopoïétique importante au niveau des épiphyses.

A la naissance l'hématopoïèse est localisée exclusivement dans la moelle osseuse. Jusqu'à l'age de 5 ans tous les os ont une activité hématopoïétique, qui va progressivement se limiter aux os courts et plats sternum, cotes, vertèbres, os iliaques. Chez le drépanocytaire cette activité hématopoïétique va persister dans les zones métaphyso-épiphysaires, chez l'enfant et dans les épiphyses des os longs fémur, humérus, tibia chez l'adulte MUKISI M et al.

Chez le drépanocytaire, en plus des côtes, du rachis vertébral, cette activité hématopoïétique persiste au niveau des diaphyses, dans les zones métaphyso-épiphysaire chez l'enfant, au niveau des épiphyses des os longs chez l'adulte. Une activité hématopoïétique, importante se traduit par des images d'hyperfixation dites "physiologiques" à la scientigraphie. En cas d'ischémie par vaso-occlusion par des GR falcifomés, elle explique les manifestations douloureuses et les atteintes osseuses au niveau des épaules, des coudes, de la cheville astragale , des genoux, et de la colonne vertébrale image en H ou en arête des poissons MUKISI M.

L'atteinte de la cheville Elle est plus rare et touche le plus souvent l'épiphyse tibiale inférieure parfois responsable d'une épiphysiodese partielle I. L'atteinte du rachis Elle est fréquente, et il s'agit plus souvent d'un signe radiologique que d'une véritable complication.

Les lésions nécrotiques intéressent à la fois le plateau supérieur et inférieur de la vertèbre donnant un aspect caractéristique de vertèbre en H ou en marche d'escalier. Les complications intra-articulaires aseptique I.

Hémarthroses Des phénomènes de thrombose intra vasculaire de la synoviale peuvent être à l'origine d'hémarthrose, surtout au niveau du genou. Le liquide articulaire contient alors des hématies falciformes. Arthrites aseptiques a. Arthrite aseptique aiguë Elle peut survenir au cours d'une crise vaso-occlusive: le liquide synovial est rarement inflammatoire. La biopsie synoviale peut, montrer une oblitération des vaisseaux. L'évolution de ces arthrites est favorable en 10 à 15 jours.

Une hyper uricémie liée à une hyperproduction et à une mauvaise élimination de l'acide urique peut être responsable d'arthrite goüteuse. Le diagnostic repose sur l'examen du liquide articulaire montrant la présence de microcristaux d'urate, ou la biopsie synoviale MUKISI M. Elles sont volontiers d'une évolution destructrice et doivent faire rechercher une étiologie dysimmunitaire. Par ailleurs, la drépanocytose aggrave l'évolution d'une maladie auto-immune, lorsqu'elle lui est associée.

Cette association pose des problèmes thérapeutiques car la corticothérapie peut être responsable de crises vaso-occlusives et semble moins efficace sur les manifestations rhumatismales inflammatoires MUKISI M. Les infections osteo-articulaires Les infections ostéo-articulaires paraissent comme les manifestations secondaires aux troubles vaso-occlusives ; elles sont de deux ordres : l'ostéomyélite et les arthrites septiques.

Ostéomyélite aiguë. L'ostéomyélite dans sa forme classique ou algique apparaît comme secondaire à l'infarctus osseux : Le diagnostic bactériologique de l'ostéomyélite repose sur l'hémoculture. L'évolution de l'atteinte diaphysaire se fait vers la reconstruction totale ou partielle. Les complications de l'ostéomyélite consistent en la survenue de fractures pathologiques ou en l'apparition d'une ostéite chronique pouvant fistuliser MUKISI M.

Il est souvent très difficile de différencier au début un infarctus osseux d'une ostéomyélite. Dans les deux cas, une douleur osseuse est associée à une fièvre, et l'interprétation de la VS et la protéine C réactive CRP peut être difficile, en dehors du contexte africain, l'infection semble moins fréquente que l'infarctus osseux celui ci ne nécessite qu'une hydratation traitement de la douleur, alors que l'ostéomyélite justifie un traitement antibiotique de longue durée SOUNA et al.

L'attitude devant une fièvre associée à une douleur osseuse est de réaliser les hémocultures, la radio simple entre le 10 ème et 15 ème jour et se caractérise par trois phases d'évolution TSHILOMBO K.

La clinique est marque par des douleurs empêchant la marche ou une fistule riche en germes Salmonelle, Staphylocoque doré.

Une séquestrectomie est souvent nécessaire pour tarir l'écoulement. Arthrite septique Les atteintes articulaires sont classées en manifestations aiguës transitoires et chroniques polyarthralgies évoluant par crise souvent sans signe radiologique, mono ou oligo-arthrites aiguës avec parfois des signes de thrombose vasculaire intra-synoviale MUKISI M.

La surinfection à Salmonella frappe l'os, rarement l'articulation. Les arthrites aiguës passant à la chronicité s'accompagnent d'un décollement épiphysaire et d'une destruction ostéo-articulaire, difficile à traiter. Une arthrite septique est évoquée lors de tout épanchement articulaire. La ponction précise le diagnostique et permet d'identifier un germe éventuel; outre Salmonella, on peut être confronté à: Escherichia coli, Pseudomonas aeroginosa, Proteus mirabilis ou au bacille de Koch.

L'arthrite chronique de la cheville s'accompagne souvent d'un ulcère cutané. Bien que beaucoup plus rarement que l'ostéomyélite, une arthrite aiguë peut se rencontrer sans atteinte osseuse au cours d'une drépanocytose. Dans la plupart des cas, l'arthrite était secondaire à un foyer adjacent d'ostéomyélite.

Le tableau clinique est celui d'une fièvre associée à une arthralgie.

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Fractures pathologiques Fréquentes au niveau des sites d'infarctus d'infection , les petits défects corticaux sont sources de fractures pathologiques avec une fréquence élevée au niveau des gros os longs fémur, humérus et tibia , en dehors des épisodes aiguës, après un microtraumatisme sur un os fragilisé. Le premier temps de la prise en charge est l'information.

Les parents d'enfants drépanocytaires puis les patients eux-mêmes quand ils grandissent, doivent bien connaître les principales complications de la maladie et les moyens utilisés pour les prévenir. Les moyens d'information sont multiples: discutions sur la maladie, documents, associations.

L'origine de la maladie doit être expliquée et une enquête familiale doit être effectuée dans toute famille de drépanocytaire La drépanocytose est une maladie chronique et une collaboration doit s'instaurer entre la PMI, le médecin traitant, le Centre Hospitalier suivant le drépanocytaire pour assurer la meilleure prise en charge possible.

Complications osseuses de la drépanocytose

C'est de cette collaboration que dépend en grande partie le pronostic de la maladie. Le suivi en consultation Une fois diagnostiquer il faut établir un programme de suivi compte tenue des diverses complications liée à la drépanocytose.

Prise en charge médicale I. Mesures prophylactiques I. Cette prophylaxie doit être expliquée aux parents et aux enfants les plus grands pour obtenir une bonne adhésion. La diversité des situations cliniques et bactériologiques possibles conduit à l'utilisation des antibiotiques au cas par cas.

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